PLAGIOCEFALIA POSTURAL. Enfoque médico de esta deformidad craneal frecuente.

Durante el año 1992 se desarrolló por parte de la Asociación Americana de Pediatría (AAP) una campaña de divulgación conocida como “Back to sleep” para intentar disminuir el número de casos de “muerte súbita del lactante”. En esta campaña se recomendaba que los niños fueran colocados boca arriba para dormir. Como resultado, algunas estadísticas destacan que se consiguió disminuir la mortalidad hasta en un 40%, por lo que actualmente no parece aconsejable cambiar una estrategia que ha tenido tanto éxito. Sin embargo y ya por la misma época, se comenzaron a publicar en USA los primeros datos de alarma ante el aumento de las deformaciones craneales conocidas como “plagiocefalias posicionales posteriores u occipitales” y que sin duda está en relación con esta campaña y, por consiguiente, con el hábito ya bien establecido de que los lactantes duerman sobre sus espaldas. La incidencia de estas deformaciones craneales seguramente ha aumentado en la actualidad, al estar la población más alertada sobre el problema de la muerte súbita, pero sin la contrapartida de tener suficiente información para prevenir el desarrollo de la plagiocefalia. Un factor muy importante que ha aumentado el desconcierto general es la confusión de terminología y conceptos básicos que sobre este problema existe en la literatura científica, lo que seguramente ha impedido que se desarrollen estrategias adecuadas.
No hay evidencia científica actualmente que demuestre que la plagiocefalia posicional produzca otras alteraciones que no sean las de la deformación craneal y/o facial, esto es, no produce alteración sobre el desarrollo neurológico posterior y es un problema estético.
La plagiocefalia postural es el cráneo oblicuo, que se aprecia en visión cenital de la cabeza del lactante, conocida también en la literatura por otros términos como por ejemplo: plagiocefalia por moldeamiento, plagiocefalia occipital, plagiocefalia deformativa, plagiocefalia sin craneosinostosis, plagiocefalia posicional, plagiocefalia funcional y plagiocefalia posterior.
Las cifras de incidencia son muy variables, debido, principalmente, a la falta de un criterio uniforme para describir las alteraciones morfológicas craneales. Se estiman entre un 12% y un 33%. Actualmente es la principal causa de derivación pediátrica a las Unidades de Neurocirugía Pediátrica. La plagiocefalia constituye el 85% de los casos de deformidades craneales plásticas y aparece más en niños que niñas (2:1) afectando más al lado derecho. (2,7:1 en varones; 1:1 en niñas) que el izquierdo.
El principal diagnóstico diferencial debe establecerse con las craneosinostosis. En condiciones normales, los neonatos tienen los huesos que forman el cráneo unidos por suturas craneales que son unos tejidos elásticos y fibrosos. Las suturas, con el tiempo, se transforman en hueso. Entonces se funden con los huesos del cráneo y forman una estructura hueca. La craneosinostosis es el cierre o fusión precoz de una o varias suturas craneales La fusión precoz entre los huesos adyacentes da lugar a una deformidad de dicho hueso. Produciendo un crecimiento de otros huesos adyacentes (abombamientos o prominencias) en un intento de mantener el volumen intracraneal normal. Esto da lugar a una deformidad de cráneo y de cara que se denomina Síndrome Craneofacial. En algunos tipos de craneosinostosis pueden producirse síntomas neurológicos. Se deben a que no se puede expandir el cerebro dentro del cráneo y el cerebro es comprimido y choca con el cráneo óseo. Las craneoestenosis son infrecuentes, se estiman  en 1 de cada 2000-3000 recién nacidos, de predominio en el sexo masculino, y se da en todas las razas por igual. Ejemplos característicos son la escafocefalia( cierre precoz de sutura sagital), plagiocefalia anterior( cierre precoz de sutura coronal), trigonocefalia( cierre precoz de sutura metópica)...etc.

Atendiendo a la causa de la deformación, la plagiocefalia posicional es de “carácter externo” porque está producida por fuerzas mecánicas externas que actúan sobre la sutura lambdoidea o la región posterior del cráneo, bien sea durante la vida intrauterina o posteriormente, a diferencia de la plagiocefalia craneosinostótica, que como todas las craneosinostosis es debida a factores intrínsecos que afectan a las propias suturas craneales (suturas lambdoideas). Diversos factores pueden actuar sobre la cabeza fetal produciendo un fenómeno de moldeamiento craneal: posiciones fetales prolongadas, embarazos múltiples, anomalías uterinas, macrocefalia, grandes fetos, etc. Después del nacimiento son también muy numerosas las causas que pueden ocasionar esta deformación por moldeamiento: una posición elegida por el lactante sin una razón clara, el apoyo sistemático de la cabeza en la región occipital de un lado o bilateralmente, durante el sueño o en períodos de despertar, la utilización constante de los modernos “carritos” portadores de los lactantes, la presencia de tortícolis debido a muy diversas causas

Por otra parte la plagiocefalia posicional puede ser unilateral o también bilateral (braquicefalia) en un 20% de los casos. La historia natural de esta deformidad es difícil de establecer claramente, pero puede suponerse que en la adolescencia o la edad adulta un número indeterminado de estos niños pueden presentar alguna deformidad craneal o facial, generalmente en grados menores.

El diagnóstico es básicamente clínico, por lo que en la mayoría de los casos no son necesarios los estudios radiológicos Los datos más característicos son el aplanamiento y también alopecia de la región occipital e incluso parietal afecta. Abombamiento de la región occipital contralateral. Es posible también abombamiento parietal. El pabellón auricular del lado aplanado suele estar adelantado y descendido y el hueso frontal homolateral abombado.

En base a mediciones realizadas sobre el cráneo del lactante, que valoran la asimetrÍa craneal, se clasifica la plagiocefalia postural en leve, moderada y grave.

La plagiocefalia posicional se puede acompañar además de otra serie de lesiones: tortícolis frecuente, hasta en un 41% .

Cuando la plagiocefalia posicional es bilateral, la cabeza adopta un aspecto braquicefálico y es conocida también con el nombre de paquicefalia. El aplanamiento afecta a ambas regiones occipitales, con aumento del diámetro vertical del cráneo en la región parietal. La morfología facial no se afecta, pero vista de perfil la cabeza en los casos más graves puede parecer que la región occipital ha sido “cortada por un hacha”.

 

El tratamiento de la plagiocefalia posicional consiste en una serie de medidas que en opinión de muchos autores científicos deben ser escalonadas: control de la postura, rehabilitación, y en casos muy poco frecuentes de plagiocefalia grave, técnicas de ortesis craneal y reconstrucción quirúrgica en último lugar. Durante todo el proceso, la información a las familias proporcionada por el pediatra y/o el rehabilitador debe ser lo más clara posible, educándoles especialmente en las medidas encaminadas a lograr una correcta posición del niño

La clave para una evolución favorable del lactante con una deformidad craneal posicional es el diagnóstico y el tratamiento precoz. Recordemos que las diferentes formas de intervención consisten en redirigir el crecimiento simétrico del cráneo y que el 80% de este crecimiento ocurre en los primeros 12 meses de vida. Por tanto, cuanto antes se diagnostique y se inicie el tratamiento de la deformidad mayor será la posibilidad de una corrección completa.

Con lo que respecta a la prevención, se recomienda que cualquier recién nacido debe dormir sobre su espalda con la cabeza girada alternativamente a cada lado, siendo preferible el decúbito supino al decúbito lateral. Cuando el recién nacido está despierto, en decúbito supino se le puede colocar un rulo realizado con una toalla, en su nuca, de tal modo que su cabeza quede alineada .La recomendación sería pues que los padres deberían alternar a lo largo del día la posición centrada de la cabeza, el giro parcial a la derecha y el giro parcial a la izquierda, el decúbito prono y el lateral. Esta rotación de la posición de la cabeza debería realizarse en el período neonatal, a fin de evitar establecer la preferencia del recién nacido por una sola posición de la cabeza si se empieza a desarrollar el aplanamiento occipital. Los pediatras también deben aconsejar a los padres que utilicen la posición en decúbito prono para el juego vigilado de su bebé. Hay que recordar a los padres que la posición en decúbito prono durante el juego no constituye un factor de riesgo para el síndrome de muerte súbita del lactante y puede ser importante durante la vigilia para desarrollar alguna de las capacidades motoras. Finalmente recordar que estas medidas de rotación de la posición de la cabeza también deben aplicarse en el caso de que el lactante pase mucho tiempo en una sillita o en el coche de paseo.

Cuando ya se ha producido una plagiocefalia postural, es importante advertir que la mayoría de estos niños pueden curarse con medidas posicionales practicadas por su familia y dirigida por el pediatra. Así pues el tratamiento posicional es fundamentalmente eficaz antes de los 5 meses de edad aproximadamente. Posteriormente, el niño es capaz ya de mover la cabeza por sí mismo e incluso sostenerla y por lo tanto las medidas posicionales son bastante más difíciles. Por otra parte, debe investigarse la presencia de tortícolis para derivar al niño a Rehabilitación Infantil.

El diagnóstico diferencial definitivo y el tratamiento con ortesis craneal o con cirugía, en los casos graves, debería ser realizado por expertos en deformaciones craneales como son los especialistas en Neurocirugía Pediátrica, Cirugía Maxilofacial y Rehabilitación.

Como orientación general solamente se indicará un tratamiento con ortesis craneal en los casos de grado grave en los que la plagiocefalia se acompañe de clara deformación craneofacial, habiéndose ya agotado la posibilidad de tratamiento postural. Evaluándose cada caso individualmente por un comité multidisciplinar de Rehabilitación y Cirujanos Craneofaciales, antes de prescribirse una ortesis craneal. En los casos leves y moderados, diferentes estudios científicos han demostrado que parece prudente adoptar una actitud conservadora dados los altos costes ( se estima una media de 1400 euros por paciente) y los efectos adversos ( erosiones cutáneas, disconfort en la mayoría de los niños en las diferentes revisiones científicas). En una revisión de la literatura a este respecto, se puso de manifiesto la ausencia de estudios de calidad metodológica suficiente para determinar el beneficio del tratamiento y la escasez de investigación acerca de los beneficios a largo plazo y los efectos adversos.